РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ

Что такое рассеянный склероз?

Рассеянный склероз (РС) – одно из наиболее распространенных заболеваний центральной нервной системы, поражающее головной и спинной мозг в результате возникновения воспалительного демиелинизирующего процесса.

Миелин – липидная субстанция, изолирующая нервные волокна подобно оболочке электрического провода и позволяющая быстро передаваться по ним нервным импульсам. Благодаря миелиновой оболочке обеспечивается скорость и эффективность проведения импульсов в нервной системе, что позволяет нам с небольшими сознательными усилиями совершать целенаправленные быстрые и скоординированные движения.

При РС происходит разрушение миелина (демиелинизация), в результате чего возникает нарушение проведения по нервам импульсов от головного мозга и к нему, что приводит к появлению разнообразных симптомов. Области потери миелина (повреждения или бляшки) представляют собой зоны рубцовых (склеротических) изменений, где вместо утраченного миелина происходит разрастание соединительной ткани, то есть возникают участки склероза. При РС в различное время они возникают в разных областях головного и спинного мозга – термин «рассеянный склероз» буквально и обозначает наличие множества очагов склеротических изменений.

Краткая информация:

• РС – неизлечимая пока болезнь центральной нервной системы
• В мире около 2 500 000 больных РС
• Женщины болеют РС чаще, чем мужчины – соотношение 3:2
• РС – наиболее частое заболевание центральной нервной системы у молодых людей
• Имеются 4 типа течения РС: доброкачественное, ремиттирующее, вторично-прогрессирующее и первично-прогрессирующее
• Слово «склероз» обозначает «рубец», эти рубцы (бляшки или повреждения) образуются в головном и спинном мозге
• При РС повреждается миелиновая оболочка, которая в нервной системе покрывает нервные волокна
• Воспалительный процесс и потеря миелина приводят к нарушению передачи импульсов по нервам, в результате чего нарушаются многие функции организма
• Хотя точная причина РС неизвестна, много известно об ее влиянии на иммунную систему, нарушения в которой и являются причиной возникновения заболевания
• РС непосредственно не передается по наследству, хотя генетическая предрасположенность играет важную роль в его развитии
• РС не заразен
• Обычно РС заболевают в возрасте от20 до 40 лет, хотя возможно и более раннее начало
• РС редко заболевают до 12 и после 55 лет
• На продолжительность жизни РС практически не влияет
• РС может проявляться различными симптомами, наиболее частый из которых – постоянное чувство усталости
• Чем дальше от экватора, тем распространенность РС выше
• Нет никаких лекарственных средств, полностью излечивающих РС, но есть препараты, благоприятно воздействующие на течение заболевания в целом
• Многие из проявлений РС могут успешно корригироваться

Причины возникновения рассеянного склероза

Причина возникновения РС пока неизвестна, но тысячи исследователей во всем мире ведут постоянную работу, чтобы решить эту трудную задачу.

Повреждение миелина при РС может быть обусловлено нарушением деятельности иммунной системы, которая в норме защищает организм от вторжения бактерий и вирусов. Многие из проявлений РС свидетельствуют об «аутоиммунном» характере заболевания, когда организм уничтожает свои собственные органы и ткани. При РС такой тканью является миелин. Пока точно неизвестно, какие причины запускают процесс повреждения миелина иммунной системой, но предполагают, что имеется комбинация из нескольких таких факторов.

Согласно одной из теорий основную роль в возникновении РС может играть вирус, длительное время находящийся в организме в неактивном состоянии, но влияющий при этом на деятельность иммунной системы и косвенно стимулирующий аутоиммунные процессы. Чтобы идентифицировать этот вирус, было проведено множество исследований, результатом которых стал вывод, что не существует какого-либо одного специфического вируса, приводящего к развитию РС, но, вместе с тем, запустить патологический процесс могут обычные вирусы, типа вирусов кори или герпеса. Они активируют лимфоциты, которые проникают из крови в мозг, повреждая при этом его защитный барьер (так называемый гемато-энцефалический барьер – барьер между кровью и мозгом). В какой-то момент времени лимфоциты в мозге активируют другие элементы иммунной системы так, что те начинают повреждать и уничтожать собственную ткань – миелин.

Кто может заболеть рассеянным склерозом?

Женщины заболевают РС на 50% чаще, чем мужчины, то есть соотношение между женщинами и мужчинами составляет 3:2. РС – болезнь молодых людей, наиболее часто заболевание дебютирует в возрасте от 29 до 33 лет, но диапазон начала чрезвычайно широк – от 10 до 59 лет.

Вместе с тем, с появлением специализированных средств диагностики, каких как магнитно-резонансная томография (МРТ), обнаружилось, что РС может возникать и в детском возрасте, поэтому возрастной предел в 15 лет, который раньше указывался во многих критериях, не должен приниматься как четкая нижняя граница возможного начала заболевания.

РС не заразен и поэтому ваши родственники и друзья не могут заболеть им, заразившись от вас. РС – не наследственное заболевание и по наследству не передается, но, по-видимому, имеется некоторая генетическая предрасположенность к нему, которая и объясняет тот факт, что риск заболевания в семьях, где уже кто-то болен РС, несколько более высок. Несколько более высокий риск для детей, братьев и сестер больных РС может быть следствием сходной восприимчивости к воздействию одинаковых факторов внешней среды.

Важным является установленный факт наличия взаимосвязи между географическим местом проживания и развитием РС. Он больше распространен в областях с умеренным климатом, чем с тропическим, то есть, чем дальше от экватора, тем заболеваемость РС выше. Высокая распространенность РС имеется в Северной Европе, особенно в скандинавских странах и Шотландии, что может являться отражением наличия особой предрасположенности к РС у их населения. Миграция в детском возрасте в другую географическую зону влияет на риск заболевания РС – у ребенка, переезжающего из экваториальной зоны в тропическую (или из тропической в экваториальную) в период до полового созревания, риск возникновения РС практически равняется риску для всего населения той зоны, куда он переехал. В то же время, при переезде в более зрелом возрасте (после полового созревания) риск возникновения РС остается практически равным риску для зоны, откуда человек приехал.

Проявления рассеянного склероза

РС имеет множество различных проявлений (симптомов), возникновение которых зависит от того, какие участки нервной системы поражаются. Нет никакого типичного проявления РС. Каждый больной имеет различные симптомы, которые изменяются с течением времени, в том числе меняется их выраженность и продолжительность, даже у одного и того же человека.

Большинство больных РС имеют несколько различных симптомов. Хотя имеются симптомы, наиболее часто встречающиеся у большинства больных, нет ни одного человека, который имел бы все симптомы одновременно.

Симптомы, наиболее часто встречающиеся у больных РС:

• нарушения зрения:
  
  • нечеткость зрения
    
  • диплопия (двоение перед глазами)
    
  • невропатия зрительного нерва (оптический неврит – снижение остроты зрения)
    
  • нистагм (спонтанные движения глазных яблок)
    
  • ретробульбарный неврит (полная потеря зрения – обычно временная, встречается не часто)
    

• нарушения координации:
  
  • нарушение равновесия
    
  • тремор
    
  • атаксия (неустойчивость при ходьбе)
    
  • головокружение
    
  • неловкость в конечностях
    
  • нарушение координации движений
    
  • слабость в ногах в результате снижения мышечного тонуса
    

• спастичность (повышение тонуса мышц):
  
  • спастика (повышение мышечного тонуса – что может приводить к затруднению передвижений)
    
  • спазмы (болезненные сокращения мышц)

• изменения чувствительности:
  
  • онемение
    
  • покалывание
    
  • жжение
    
  • боль (не характерна, но может встречаться при РС – например, лицевая боль как проявление невралгии тройничного нерва, боль в мышцах)

• нарушения речи:
  
  • замедление речи
    
  • «смазанность» речи
    
  • скандированная речь (изменение ритма речи)
    
  • дисфагия (нарушение глотания)

• синдром хронической усталости:
  
  • изнуряющий вид общей усталости, возникающей без видимой причины или непропорциональной предшествующей деятельности – один из наиболее частых и наиболее беспокоящих симптомов РС

• нарушения функции тазовых органов:
  
  • учащенное мочеиспускание
    
  • императивные (неудержимые) позывы на мочеиспускание
    
  • неполное опорожнение мочевого пузыря
    
  • недержание мочи
    
  • запоры
    
  • недержание кала (редко)

• сексуальная дисфункция:
  
  • импотенция (половое бессилие)
    
  • фригидность (снижение полового влечения)
    
  • ослабление ощущений

• непереносимость жары:
  
  • очень часто приводит к преходящему усилению других симптомов

• когнитивные (познавательные) нарушения:
  
  • ухудшение кратковременной памяти (проявляется общей рассеянностью)
    
  • снижение способности к концентрации внимания, логическому мышлению.

Некоторые из этих симптомов заметны сразу, другие же, типа хронической усталости, изменений чувствительности, ухудшения памяти, снижения концентрации часто являются скрытыми. Их трудно описать, о них трудно рассказать другим людям, поэтому иногда родственники и коллеги не могут оценить влияние этих симптомов на больного РС, его социальную активность и качество жизни.

Типы течения рассеянного склероза

Невозможно предсказать течение РС. На некоторых людей воздействие болезни оказывается минимальным, у других РС быстро прогрессирует, приводя их к серьезной инвалидизации, но у большинства больных течение заболевания является средним между этими вариантами. Хотя симптоматика у каждого больного индивидуальна, имеется несколько типов течения заболевания.

Ремиттирующее течение – этот тип течения характеризуется возникновением непредсказуемых обострений (рецидивов, экзацербаций), во время которых появляются новые симптомы РС или усиливается выраженность уже существующих. Обострение может длиться различный период времени (дни или месяцы), после чего возникает ремиссия, сопровождающаяся частичным или полным восстановлением. Ремиссия может продолжаться несколько месяцев или даже лет. Ремиттирующее течение имеют примерно 25% больных.

Доброкачественное течение – после одного или двух обострений с полным восстановлением наступает стойкая ремиссия, во время которой новые симптомы не появляются и больной не имеет никаких признаков инвалидизации. Доброкачественное течение может быть диагностировано только в том случае, если вначале больной имел ремиттирующее течение и через 10-15 лет после начала заболевания у него имеются только минимальные признаки инвалидизации. Доброкачественное течение обычно бывает у больных, заболевание которых дебютирует с несерьезных нарушений, например, нарушений чувствительности. Доброкачественное течение имеют около 20% больных.

Вторично-прогрессирующее течение – у некоторых больных, вначале имевших ремиттирующее течение, впоследствии возникает неуклонное прогрессирование инвалидизации, часто с сохранением обострений. Вторично-прогрессирующее течение имеют примерно 40% больных.

Первично-прогрессирующее течение – характеризуется малым количеством или полным отсутствием обострений, но возникновением прогрессирования и нарастанием инвалидизации с самого начала заболевания. В какой-то момент времени прогрессирование может остановиться, но может и продолжаться длительное время (месяцы или годы). Первично-прогрессирующее течение имеют около 15% больных.

Препараты для лечения РС

В настоящее время имеются лекарственные препараты для лечения РС, которые, хотя и не оказывают непосредственного влияния на симптомы заболевания, но воздействуют на течение болезни в целом.

Это три препарата бета-интерферона (бетаферон, авонекс, ребиф) и глатирамера ацетат (копаксон), каждый из которых имеет свои особенности (например, метод и частоту введения). Все они снижают частоту и уменьшают выраженность обострений, а также уменьшают образование новых очагов повреждений, выявляемых при МРТ. Некоторые из этих препаратов, по-видимому, также замедляют прогрессирование инвалидизации.

Решение относительно того, необходимо ли пациенту лечение этими препаратами, нужно ли его продолжать и какой препарат лучше выбрать, должно быть принято больным совместно со своим лечащим врачом (невропатологом, семейным доктором). На принятие решения будут оказывать влияние такие факторы как стоимость лечения и др.

Адаптированный перевод с английского
кандидата медицинских наук
А.Г.Стрекнёва

Материал предоставлен

Международной федерацией рассеянного склероза

http://www.msif.org