ПРИКАЗ

       Рассеянный склероз - хроническое демиелинизирующее заболевание, проявляющееся многоочаговым поражением центральной нервной системы с рассеянной неврологической симптоматикой, преимущественно у лиц молодого возраста (18-45 лет), быстро приводящее к инвалидизации.
       Распространенность рассеянного склероза в мире в среднем составляет 0,3-1,0 на 1000 населения. По данным ВОЗ, в настоящее время насчитывается 2,5 млн. больных рассеянным склерозом (в том числе в России – 150 тысяч).
       В области зарегистрировано 873 больных рассеянным склерозом. Ежегодно регистрируется до 15 новых случаев. Распространенность составляет 0,25 на 1000 населения заболеваемость 0,005 на 1000 населения. Имеют группу инвалидности 565 человек: I – 240, II – 224, III – 101 больной. Первичный выход на инвалидность – 1,7 на 10 000 населения.
Больные рассеянным склерозом с впервые поставленным диагнозом согласно приказу МЗО от 20.03.2001 № 220-п «О порядке плановой госпитализации в областную клиническую больницу» госпитализируются в неврологическое отделение ОКБ для верификации диагноза. В период обострения больные получают лечение в межрайонных неврологических центрах (гг. Балаково, Балашов, Энгельс) и неврологическом отделении ОКБ, в период ремиссии – в центральных районных больницах и межрайонных неврологических центрах. В г.Саратове с декабря 2001 г. выделено 5 коек для больных рассеянным склерозом в составе неврологического отделения 9-й городской клинической больницы, коечный фонд в течение года используется неудовлетворительно, всего за год пролечено 35 больных. По данным городского комитета здравоохранения в неврологических отделениях ЛПУ г. Саратова ежегодно проходят курс противорецидивного и реабилитационного лечения 120 больных.
       В диагностике рассеянного склероза ведущее значение имеют дополнительные методы обследования: ЯМР-томография головного и спинного мозга, электромиография с регистрацией вызванных потенциалов (с использованием специальной компьютерной программы), а также другие нейрофизиологические методы (Эхо-ЭС, РЭГ, ЭЭГ), офтальмоскопия (для выявления косвенных признаков рассеянного склероза). Для подтверждения диагноза и степени активности процесса больным показана МРТ с контрастированием, иммунологические исследования ликвора, которые на сегодняшний день в нашей области являются недоступными.
       Приоритетными задачами на 2003-2005 гг. по совершенствованию медицинской помощи больным рассеянным склерозом должны стать своевременное выявление данной категории пациентов, создание функционального регистра больных, проведение адекватного лечения и комплексной реабилитации.
       В целях дальнейшего улучшения качества оказания неврологической помощи больным рассеянным склерозом

ПРИКАЗЫВАЮ:

1. Утвердить:
1.1. Форму регистра и извещения о больном рассеянным склерозом (приложение 1).
1.2. Методические рекомендации по диагностике и лечению рассеянного склероза (приложение 2).
1.3. Порядок оказания стационарной медицинской помощи больным рассеянным склерозом (приложение 3).

2. Руководителям органов управления и учреждений здравоохранения области:
2.1. Представить в срок до 01.05.03г. главному внештатному неврологу области А.И.Ломакину данные о больных рассеянным склерозом для создания регистра по форме приложения 1, в дальнейшем информацию представлять ежеквартально; данные о первично выявленных больных рассеянным склерозом – ежемесячно.
2.2. Обеспечить единые принципы диагностики и лечения больных рассеянным склерозом согласно методическим рекомендациям (приложение 2).
2.3. Организовать стационарное лечение больных рассеянным склерозом в соответствии с приложением 3.
2.4. Взять под личный контроль организацию системы реабилитации и профилактики больных рассеянным склерозом.

3. Председателю комитета здравоохранения А.В.Михайлову:
3.1. Обеспечить рациональное использование коек неврологического отделения городской больницы №9 для лечения больных рассеянным склерозом.
3.2. Организовать реабилитационное отделение для больных неврологического профиля г. Саратова (срок – до 01.09.03).
3.3. Решить вопрос об открытии методического консультативного кабинета для больных рассеянным склерозом на базе подведомственного ЛПУ, который будет осуществлять организационно-методические, консультативные и статистические функции, а также распределять потоки больных на клинические базы с учетом их территориального принципа (срок – до 01.09.03).

4. Главному врачу областной клинической больницы В.Ю.Максимову организовать до 01.07.2003 на базе поликлиники консультативно-методический кабинет для больных рассеянным склерозом.

5. Главному внештатному неврологу МЗО А.И.Ломакину:
5.1 .Обеспечить контроль за функционированием регистра больных рассеянным склерозом.
5.2. Обеспечить в течение года контроль за своевременной госпитализацией в неврологическое отделение ОКБ из районов области первично выявленных больных рассеянным склерозом.
5.3.Взять под личный контроль проведение МРТ головного и спинною мозга для верификации диагноза рассеянною склероза.
5.4. Провести областное совещание врачей-неврологов по теме «Современные методы диагностики, лечения и реабилитации больных рассеянным склерозом» (июнь 2003 г.)

6. Контроль за выполнением приказа возложить на заместителя начальника управления организации оказания медицинской помощи взрослому населению Д.А.Кедрова.

Министр В.И.Завалев

Берсенева М.Н. 50-68-75
Ломакин А.И. 52-05-79

Согласовано
Махрова Н.В.

Приложение № 1 к приказу МЗО

Регистр больных с рассеянным склерозом

1. ФИО.
2. Возраст больного.
3. Домашний адрес больного.
4. Полный диагноз с указанием формы и течения заболевания согласно классификации.
5. Инвалидность, группа.
6. Частота обострений.
7. Информация о больном в динамике (ежегодно).

Извешение о больном с впервые выявленным
рассеянным склерозом

1. Дата.
2. ФИО.
3. Возраст.
4. Домашний адрес.
5. Диагноз.
6. Обследование в ОКБ или ОКП: да, нет (нужное подчеркнуть); если «да», то указать дату последнего обращения.

Приложение 2 к приказу МЗО

Классификация рассеянного склероза

I. По преимущественной локализации очагов поражения
1. Церебральная форма
Характеризуется симптомами поражения пирамидной системы.
2. Мозжечковая форма
Характеризуется мозжечковым синдромом; чаще наблюдается её сочетание со стволовой формой.
3. Стволовая форма
На фоне головной боли развивается ряд симптомов поражения ствола головного мозга, часю сочетающийся с мозжечковыми расстройствами (стволово-церебеллярная форма). Редко встречающийся, но и самый неблагоприятный вариант.
4. Оптическая форма
Ведущим клиническим симптомом является снижение остроты зрения (ретробульбарный неврит).
5. Спинальная форма
Характеризуется симптомами поражения спинного мозга на разных уровнях: спастический нижний парапарез, тазовые расстройства, нарушения чувствительности.
6. Церебро-спинальная форма
Наиболее часто встречающаяся форма, которая характеризуется многоочаговостыо поражения уже в начальной стадии заболевания с симптомами поражения мозжечковых, пирамидных образований в головном и спинного мозге, зрительной, глазодвигательной, вестибулярной и других систем.

II. По течению
1. Первично прогрессирующее
Симптоматика постепенно нарастает с самого начала заболевания (5-10% всех пациентов).
2. Ремиттирующее
Обострение сменяется периодами ремиссий во время которых неврологическая симптоматика отсутствует (85% всех пациентов). Однако через несколько лет после очередного обострения полного регресса симптоматики не происходит. Через 10 лет около половины пациентов с ремиттирующим течением PC (а через 25 лет – 90%) переходят в стадию вторичного npoгресснровання.
3. Вторично прогрессирующее
После определенногоо периода ремиссии неврологический дефицит начинает неуклонно нарастать.

III. По активности процесса
1. Острейшая стадия (первые две недели обострения).
2. Подострая стадия (последующие 2 месяца после обострения, хроническое прогрессирование).
3. Стабилизация или улучшение состояния (нет ухудшения состояния на протяжении 3 месяцев).

Стандарты лечения рассеянного склероза

ПАТОГЕНЕТИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ

Лечение обострений
1. Глюкокортикостероиды.
– Метилпреднизолон (пульс-терапия): в/в кап по 0,5-1,0 г на 400-500 мл физиологического раствора 3-7 дней После этого возможно проведение короткого поддерживающего курса преднизолона внутрь по 10-20 мг через день со снижением по 5 мг
– Дексамегазон: в/м через день, первый день по 2 мг 1 раз, третий день – по 2 мг 2 раза пятый день – по 4 мг 2 раза, седьмой и девятый дни – по 8 мг 2 раза с последующим снижением дозы по той же схеме. После этого возможно проведение короткого поддерживающего курса преднизолона внутрь по 10-20 мг через день со снижением по 5 мг.
– Преднизолон: внутрь по 1-1,5 мг/кг через день 2/3 дозы утром, остальное днем Прием через день 15-20 дней, после чего дозу снижают по 5-10 мг каждые 2-3 дня с полной отменой за 1 месяц.
– в условиях неврологического отделения
2. АКТГ и его аналоги.
– АКТГ в/м по 40-100 ЕД/сут (можно разбить на 2 дозы в день) 10-14 дней. Затем в зависимости от тяжести обострения введение препарата прекращают или постепенно снижают дозу в течение 1-3 недель.
– Синакген-депо в/м по 1мл 1 раз в день 3 дня подряд затем по 1 мл 1 раз в три дня - всего на курс 10-20 мл
3. Иммуноглобулины.
– Иммуноглобулин человеческий нормальный для внутримышечного введения по З мл через день, на курс 5-10 инъекций.
4. Антнагреганты и ангиопротекторы.
– Пентоксифиллин в/в кап по 5-10 мл в 200-400 мл физиологического раствора 1-2 раза в день или внутрь по 0,1-0,4 г 3 раза в день.
– Кавинтон: в/в кап по 2-4 мл в 200-400 мл физиологического раствора или внутрь по 5-10 мг 3 раза в день.
– Дипиридамол (курантил): внутрь по 0,025-0,05 г 3 раза в день.
– Глутаминовая кислота: внутрь по 0,5 г 2-3 раза в день.
5. Антиокснданты.
– Витамин Е: в/м по 1 мл 10 или 30% масляного раствора 1 раз в день 10-20 дней или внутрь в капсулах по 0,2г 1-3 раза в день
– Эмоксипин: в/м по 4-5 мл 3% раствора 15-30 дней или в/в кап по 12-15 мл 1% раствора в 200 мл физиологического раствора 7-10 дней
6. Ингибиторы протеаз и фибринолиза.
– Контрикал: в/в кап по 50000 ЕД в 500 мл физиологического раствора 3-7 инфузин
– Гепарин: п/к по 5000 ЕД 2-3 раза в день
– в условиях неврологического отделения
7. Плазмаферез.
– в условиях неврологического отделения

Лечение при прогрессирующем течении
1. Глюкокортикостероиды.
– Метилпреднизолон (пульс-герапия): в/в кап по 1,0 г на 400-500 мл физиологического раствора в течение 5 дней. После этого возможно проведение короткого поддерживающею курса преднизолона внутрь по 10-20 мг через день со снижением по 5 мг.
– в условиях неврологического отделения
2. АКТГ и его аналоги.
– Синактен-депо: в/м по 1мл 1 раз в день 3 дня подряд, затем по 1 мл 1 раз в три дня – всего на курс 10-20 мл.
3. Цитостатики.
– Азатиоприн: внутрь 1,5-3 мг/кг/сут в течение года и более.
– Циклофосфамид: в/в 100-200 мг 4 раза в день 2-7 раз в неделю.
– в условиях неврологического отделения

Лечение во время ремиссии
бета-Интерфероны:
– 1b (бетаферон) – вводятся подкожно по 8 млн. ME через день. Препарат применяется при ремиттирующем и вторично прогрессирующем течении рассеянною склероза Применение всех интерферонов и интерферонов-бета может сопровождаться рядом побочных эффектов как местных (воспалительные реакции), так и общих (гриппоподобное состояние), которые значительно уменьшаются со временем.
– 1а (ребиф, авонекс) – применяется по 6 млн. ME один раз в неделю внутримышечно.
– Глатирамер-ацетат (копаксон, кополнмер-1) – вводится подкожно ежедневно по 20 мг. У большинства больных имеется местная реакция на введение. При длительном применении возникает снижение клинической и иммунологической активности препарата
Противопоказано применение в период обострения, первично-прогрессирующем течении PC, при наличии тяжелых сопутствующих заболеваний (злокачественные опухоли, декомпенсация заболеваний печени, беременность, эпилепсия, алкоголизм, деменция).

– Пентоксифиллин: внутрь по 0,1-0,4 г 3 раза в день
– Липоевая кислота: в/в по 600 мг 5-10 дней, а затем внутрь в той же дозе еще в течение 20 дней.
– Кальция пантотенат: в/м по 2 мл 20% раствора 1 раз в день 15-20 дней.
– Глицин: сублингвально по 0,1г 2-3 раза в день 14-30 дней

СИМПТОМАТИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ

Лечение спастичности
– Мидокалм: внутрь по 150 мг 2-3 раза в день.
– Баклофен: внутрь по 5 мг/сут, затем дозу увеличивают по 5 мг каждые 3 дня, максимальная суточная доза - 60мг.
Лечение атаксии и тремора
– Витамин В6: в/м по 1-2 мл 5% раствора ё раз в день 10-15 дней.
– Анаприлин: внутрь до 120 мг/сут
– Карбамазепин: внутрь начиная с 0,1 г/сут, постепенно увеличивая дозу до 1,2 г/сут
Нейрометаболическая терапия
– Пирацетам: в/в 10-20 мл 20% раствора 1 раз в день 10 дней или внутрь по 80 мг/кг/сут в течение 2 недель, затем по 40 мг/кг 6 недель.
– Витамины Е,С,В.

Приложение № 3 к приказу МЗО

Порядок госпитализации больных
с рассеянным склерозом

В районах области:
1. Впервые выявленные больные рассеянным склерозом госпитализируются в неврологическое отделение ОКБ для верификации диагноза и назначения специфической терапии.
2. При обострении больные госпитализируются в неврологическое отделение ОКБ и межрайонные неврологические центры.
3. При ремиссии больные консультируются в областной поликлинике для решения вопроса о проведении специфической терапии, госпитализируются в межрайонные неврологические центры и неврологические отделения ЦРБ.
4. Реабилитация больных рассеянным склерозом проводится в центральных районных больницах или реабилитационных кабинетах поликлиник по месту жительства.

В г.Саратове:
1. Больные с впервые выявленным рассеянным склерозом госпитализируются в неврологическое отделение ММУ «Городская клиническая больница №9».
2. При обострениях больные госпитализируются для проведения специфической терапии в неврологическое отделение городской больницы №9, неврологическое отделение медсанчасти СПЗ и клинику нервных болезней СТМУ.
3. Для решения вопроса о госпитализации в период ремиссии больные предварительно осматриваются заведующим кафедрой нервных болезней СГМУ проф. И.И.Шоломовым и главным внештатным неврологом г.Саратова Б.А.Сапожкковым.
4. Реабилитация больных с рассеянным склерозом проводится в неврологических отделениях ЛПУ г.Саратова, в реабилитационных отделениях и кабинетах городских поликлиник.